🧪 Pequenos vasos · ANCA
AAV — GPA, MPA e EGPA
Objetivo da página: decidir rapidamente se é doença grave, quando usar rituximabe/ciclofosfamida, quando pensar em avacopan e quando discutir plasmaférese.
🎯 Quando suspeitar
- Rim: hematúria dismórfica/cilindros, proteinúria, creatinina subindo.
- Pulmão: hemoptise, infiltrado migratório, nódulos/cavitações, DAH.
- ORL: sinusite crônica destrutiva, otite, epistaxe, sela nasal.
- Neuro: mononeurite múltipla.
- EGPA: asma/eosinofilia + neuropatia/pulmão/coração.
🚨 Grave se...
🫘
GN rapidamente progressiva
Não espere todos os autoanticorpos para discutir indução.
Não espere todos os autoanticorpos para discutir indução.
🫁
DAH com hipoxemia
UTI, suporte ventilatório e terapia de indução imediata.
UTI, suporte ventilatório e terapia de indução imediata.
🧠
SNC, olho, coração, neuropatia motora progressiva
Ameaça de órgão = imunossupressão agressiva.
Ameaça de órgão = imunossupressão agressiva.
💊 Decisão terapêutica objetiva
| Cenário | Indução | Observação prática |
|---|---|---|
| Doença grave/ameaça de órgão | Glicocorticoide + rituximabe ou ciclofosfamida | Rituximabe favorece preservação de fertilidade/recidiva PR3; ciclofosfamida ainda forte em apresentações fulminantes, custo ou disponibilidade. |
| GPA/MPA com desejo de poupar corticoide | Considerar avacopan + RTX/CYC | Não é monoterapia; avaliar acesso, hepatotoxicidade/interações e perfil infeccioso. |
| DAH com hipoxemia | Indução + discutir plasmaférese | Não usar PLEX rotineiramente em toda AAV; reservar para cenários selecionados. |
| Rim dialítico/anti-GBM possível | Indução urgente + biópsia + discutir PLEX | Coletar anti-GBM, complemento e biópsia renal se viável sem atrasar terapia. |
| Manutenção após remissão | Rituximabe; alternativas AZA/MTX/MMF | Planejar desde início para reduzir corticoide e recaída. |
🧪 Exames essenciais
- ANCA IF + ELISA anti-PR3/anti-MPO.
- EAS com sedimento, relação proteína/creatinina, creatinina seriada.
- TC de tórax se sintomas respiratórios ou queda Hb.
- HBV/HCV/HIV/TB conforme risco antes de RTX/CYC.
- Biópsia renal se rim ativo; pele/nervo/pulmão conforme acessibilidade.
🧯 Antes de RTX/CYC
- Vacinas se tempo clínico permitir.
- Profilaxia PJP se alto risco.
- Hemograma, transaminases, imunoglobulinas se RTX.
- Fertilidade/hidratação/uroproteção se ciclofosfamida.
- Evitar atrasar tratamento em ameaça de órgão.
📚 Fontes clínicas principais
Conteúdo educacional, sem substituir avaliação especializada. Revisado para uso como apoio rápido de plantão.
- Chapel Hill Consensus Conference 2012 — nomenclatura das vasculites.
- ACR/Vasculitis Foundation 2021 — AAV, PAN, GCA e Takayasu.
- EULAR 2024 — recomendações atualizadas para vasculites ANCA-associadas.
- KDIGO 2024 — capítulo de vasculite ANCA com acometimento renal.
- EULAR 2024 — imagem em vasculites de grandes vasos.
- Revisões e consensos sobre vasculite crioglobulinêmica, rituximabe, antivirais diretos e plasmaférese em cenários graves.