AldenirMed89 · Enciclomedia Médica · Reumatologia/UTI

Escada
Terapêutica
do LES

Do leve ao grave — tratamento escalonado do lúpus eritematoso sistêmico com foco em conduta prática para plantão, enfermaria e UTI.

💊

Hidroxicloroquina — para TODOS os pacientes Base universal

Independente do grau de atividade. Reduz mortalidade (RR 0,46 em metanálise), surtos, trombose e dano orgânico. Deve ser mantida indefinidamente — suspender aumenta risco de surto em 2,5×.

Dose: 5 mg/kg/dia (peso real) Máx.: 400 mg/dia Efeito: ~3 meses Monitorar: Retina + ECG (QTc) ⚠️ Tabagismo reduz eficácia
Escalonamento terapêutico conforme gravidade
1
Degrau 1

Doença Leve

Envolvimento predominantemente cutâneo e articular (eritema malar, artralgias). Leucopenia leve. Sem comprometimento de órgão nobre. Avaliação laboratorial pode ser normal ou com alterações mínimas.

💊
Hidroxicloroquina (já prescrita)
5 mg/kg/dia · máx 400 mg/dia · manter indefinidamente
1ª linha sempre
💊
AINEs (se necessário)
Ibuprofeno 400–600 mg 8/8h ou naproxeno 250–500 mg 12/12h · curto prazo
Artralgia / febre
💊
Prednisona baixa dose
≤ 7,5 mg/dia · curto prazo até HCQ fazer efeito (~3 meses)
Se AINEs insuficientes
⬆️
Escalar para degrau 2 se: persistência de sintomas, envolvimento cutâneo extenso, citopenia progressiva ou início de comprometimento sistêmico
2
▼
Degrau 2

Doença Moderada

Manifestações significativas mas sem ameaça imediata a órgão: constitucional intensa (febre, perda de peso), cutânea grave, musculoesquelética, hematológica ou serosite. Responde à HCQ + corticoide em dose moderada. HCQ demora 3 meses — é necessário preencher a janela com corticoide.

💊
Prednisona
5–15 mg/dia · reduzir progressivamente após HCQ fazer efeito
Curto prazo
💊
Azatioprina
1,5–2,5 mg/kg/dia VO · poupador de corticoide · monitorar hemograma
Poupador de GC
💊
Metotrexato
7,5–25 mg/semana VO ou SC · suplementar ácido fólico 5 mg/semana
Artrite / pele
💉
Belimumabe
10 mg/kg IV a cada 4 sem ou 200 mg SC/semana · efeito pleno em 3–6 meses
Moderado-grave
💉
Anifrolumabe
300 mg IV a cada 4 sem · anti-receptor de IFN tipo I · sem nefrite grave
Pele/artrite
⬆️
Escalar para degrau 3 se: envolvimento renal, neurológico, hemólise grave, incapacidade de reduzir prednisona para ≤5 mg/dia após 3–6 meses
3
▼
Degrau 3

Doença Grave

Manifestações que ameaçam função de órgão: nefrite lúpica classes III/IV, envolvimento do SNC (psicose, convulsão, mielite), anemia hemolítica grave, trombocitopenia intensa, pneumonite. Requer terapia de indução intensa seguida de manutenção.

💉
Pulso de metilprednisolona IV
0,5–1 g/dia × 3 dias (pacientes graves) ou prednisona oral 1–2 mg/kg/dia · reduzir progressivamente após controle
Indução
💊
Micofenolato de mofetila
2–3 g/dia VO · preferido para nefrite lúpica focal/difusa · manutenção 1,5–2 g/dia
Nefrite / indução
💉
Ciclofosfamida IV
Euro-Lupus: 500 mg a cada 2 sem × 6 doses · ou NIH: pulsos mensais · cistite hemorrágica: MESNA
Nefrite grave / SNC
💉
Obinutuzumabe + micofenolato
1000 mg IV × 2 doses (intervalo 2 sem), repetir em 24 sem · anti-CD20 humanizado
Nefrite — 1ª linha
💉
Belimumabe + micofenolato
Associação aprovada para nefrite lúpica ativa · iniciar após indução com corticoide
Nefrite / manutenção
⬆️
Escalar para degrau 4 se: doença refratária a ≥2 imunossupressores, hemorragia alveolar, falência renal rapidamente progressiva → UTI + rituximabe/resgate
4
▼
Degrau 4

Refratário / UTI

Doença não controlada com terapia convencional. Emergências: hemorragia alveolar, CAPS (SAF catastrófica), nefrite rapidamente progressiva, SNC grave. Considerar terapias avançadas e internação em UTI.

💉
Rituximabe (off-label)
1000 mg IV × 2 doses (intervalo 2 sem) · anti-CD20 quimérico · eficaz em LES refratário e manifestações não renais
Refratário
🔬
Células CAR-T CD19 autólogas
Terapia emergente — resultados preliminares com remissão profunda em LES refratário grave (estudos em andamento)
Investigacional
💉
Imunoglobulina IV (IVIG)
1–2 g/kg em 2–5 dias · trombocitopenia grave, hemólise refratária, manifestações neuropsiquiátricas
Emergência hematol.
🔄
Plasmaférese
Séries de 5–7 sessões · CAPS, PTT-like, síndrome pulmão-rim · adjuvante à imunossupressão
CAPS / urgência
🏥
Internação em UTI. Consultar reumatologia, nefrologia e intensivista. Verificar e tratar infecção antes de escalar IS adicional.

📊 Monitoramento obrigatório em todos os degraus

🧪
Anti-dsDNA
Sobe nos surtos. Monitorar atividade e nefrite. Não usar anti-Sm para isso.
🔬
C3 e C4
Caem na atividade da doença. Junto com ↑dsDNA = nefrite chegando.
🫁
EAS + Prot/Creat
Rastreio de nefrite silenciosa. A cada 3 meses em todos.
🩸
Hemograma
Leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica — citopenia pode ser tox. medicamentosa.
👁️
Oftalmologia
Anual após 5 anos de HCQ. Retinopatia é irreversível se detectada tarde.
🦴
Densitometria
Corticoide crônico → osteoporose. Suplementar Ca + Vit D. Bisfosfonatos se indicado.
🔺
Anti-dsDNA sobe com surtos
Anti-Sm fica positivo mesmo em remissão — não usar para monitorar atividade.
⚠️
Febre + PCR alta = infecção primeiro
Nunca escalar IS em paciente febril sem excluir infecção oportunista.
✅
Hidroxicloroquina nunca para
Suspender em remissão = risco de surto 2,5× maior. Manter indefinidamente.
🫀
Minimizar corticoides
Prednisona <5 mg/dia é o alvo. Efeitos adversos cumulativos são significativos em dose ≥10 mg/dia crônica.